Napad objawu Raynauda trwa krótko, choroba dłużej
Autor: Alicja Kostecka
Data: 07.12.2017
Źródło: AK
| Tagi: | choroba Raynauda |
– W Klinice Rehabilitacji Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku opracowaliśmy program niefarmakologicznej terapii objawu Raynauda – mówi prof. dr hab. Anna Kuryliszyn-Moskal, kierownik Kliniki Rehabilitacji Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku. – Obok diagnostyki mikro krążenia realizowane jest postępowanie terapeutyczne obejmujące trzytygodniowy cykl zabiegów rehabilitacyjnych. Zaobserwowaliśmy bardzo dobre efekty polegające na zmniejszeniu nasilenia dolegliwości bólowych oraz częstości występowania napadów. Leczenie to wdrażamy od stycznia 2017 roku we współpracy z Sanatorium Uzdrowiskowym Bia Vita Polska w Augustowie. Jest to jedyny w skali europejskiej, nowatorski projekt niefarmakologicznego leczenia objawu Raynauda.
Skąd wzięła się nazwa choroba Raynauda?
Nazwa choroby pochodzi od nazwiska francuskiego lekarza Maurice Raynauda, który w 1862 roku opisał w rozprawie dyplomowej objaw blednięcia palców rąk i stóp. Zdaniem autora był on spowodowany zaburzeniami przepływu krwi w małych naczyniach tętniczych w wyniku skurczu naczyń obwodowych pod wpływem zimna.
Jakie są objawy choroby Raynauda?
Choroba Raynauda to dawne określenie pierwotnego objawu Raynauda, któremu nie towarzyszą inne dolegliwości i choroby współistniejące mające związek z występowaniem zmian naczyniowych. Pierwotny objaw Raynauda przebiega łagodnie i nie prowadzi do rozwoju zmian strukturalnych.
Objaw Raynauda charakteryzuje się kolejno trzema fazami: zblednięciem, zsinieniem, a następnie zaczerwienieniem skóry w obrębie palców rak i stóp, rzadziej innych dystalnych części ciała, takich jak nos lub czubek języka. Objaw pojawia się napadowo po zadziałaniu bodźca zewnętrznego, najczęściej zimna lub stresu, pod wpływem którego dochodzi początkowo do nagłego skurczu naczyń i zmniejszenia napływu krwi do tkanek. Zasinienie (faza niebieska) spowodowane jest niedotlenieniem tkanek w wyniku zastoju krwi w układzie żylnym, a trzecia faza (czerwona) pojawia się na skutek przywrócenia przepływu krwi, a nawet jego wzmożenia w następstwie reaktywnego poszerzenia naczyń. Czasem mogą występować dwie fazy, przy czym z reguły zmiany zabarwienia skóry są wyraźnie odgraniczone. Objaw Raynauda cechuje się nie tylko zmianami skórnymi, ale także pojawieniem szeregu przykrych dolegliwości takich jak: ból, drętwienie, mrowienie, zaburzenia czucia, a nawet obrzęk tkanek. Na szczęście napad objawu Raynauda trwa zwykle około 15-20 minut.
Kiedy mówimy o chorobie, a kiedy o zespole Raynauda?
Choroba Raynauda, czyli jak to nazywamy aktualnie – pierwotny objaw Raynauda, jak już wspomniałam wcześniej, jest obserwowany u osób, u których nie występują inne choroby współistniejące o podłożu naczyniowym. Z kolei wtórny objaw Raynauda (dawniej zespół Raynauda) występuje w przebiegu innych chorób, takich jak układowe choroby tkanki łącznej oraz innych chorób o podłożu naczyniowym lub autoimmunologicznym, a nawet może wyprzedzać na kilka lat ich rozpoznanie. Wtórny objaw Raynaulda występuje u ponad 90% chorych z rozpoznaniem twardziny układowej, u około 85% w przebiegu mieszanej choroby tkanki łącznej, rzadziej – dotyczy pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, czy toczniem rumieniowatym układowym (około 20%).
Poza chorobami tkanki łącznej do chorób, którym towarzyszy objaw Raynauda należą choroby tętnic (np. mikroangiopatia cukrzycowa, miażdżyca zrostowa tętnic), choroby krwi (nadpłytkowość pierwotna, białaczki), zespół antyfosfolipidowy, choroba zakrzepowo-zatorowa, zespoły uciskowe (zespół ciśnienia nadgarstka), choroby infekcyjne (WZW B lub C, HIV), choroba wibracyjna, a także niedoczynność tarczycy, nadciśnienie płucne i nowotwory.
Czy znane są przyczyny powstania choroby i czy dotyka ona bardziej kobiet, czy mężczyzn?
Poza głównymi czynnikami przyczynowymi, takimi jak zimno i stres, wymienia się także ekspozycję na wibracje (np. praca z młotem pneumatycznym), narażenie na zmiany temperatury (praca w chłodni). Czynnikami nasilającymi objawy są: palenie papierosów, stosowanie niektórych leków ( np. estrogeny, chemioterapeutyki), narkotyków (kokaina, amfetamina). Istnieje wiele mechanizmów patogenetycznych, które prowadzą do zaburzeń regulacji krążenia obwodowego w drobnych naczyniach tętniczych. Należą do nich trzy kategorie czynników: związane z funkcjonowaniem układu nerwowego, ze ścianą naczyń oraz czynnikami wewnątrznaczyniowymi. W wyniku oddziaływania tych elementów dochodzi do zaburzeń fizjologicznej równowagi między mechanizmami regulującymi skurcz i rozkurcz naczyń.
Częstość występowania objawu Raynauda szacuje się na około 5% populacji ogólnej, częściej występuje u kobiet od 4,5% do 18% oraz w regionach o chłodnym klimacie. Dla przykładu w Japonii występuje u około 1,6% populacji, w USA u około 7,5%. Obserwuje się także pewną skłonność rodzinną do zapadania na tę dolegliwość.
Ile prawdy jest w powiedzeniu, że z choroby Raynauda się wyrasta?
Pierwszy napad objawu Raynauda pojawia się często u dziewcząt w okresie dojrzewania i objawy mogą ustąpić samoistnie. W tym sensie jest to sformułowanie prawdziwe. Jednak inne postacie trzeba leczyć, a na pewno należy – koniecznie sprawdzić, czy nie jest to wtórny objaw Raynauda?
Czy łatwo jest diagnozować tę chorobę i w jaki sposób się to odbywa?
Obecnie, dzięki wprowadzaniu badań kapilaroskopowych do diagnostyki zaburzeń mikrokrążenia, ocena zmian w obrębie naczyń włosowatych wałów paznokciowych stała się powszechnie dostępna. Cenną zaletą tej metody jest jej nieinwazyjność, powtarzalność i wiarygodność. Dzięki coraz bardziej udoskonalonej aparaturze, kapilaroskopia pozwala nie tylko na diagnostykę objawu Raynauda, ale także różniocowanie pierwotnego i wtórnego objawu Raynauda oraz wczesną diagnostykę twardziny układowej. Charakterystyczne zmiany w obrazie kapilaroskopowym mogą nawet wyprzedzać rozwój twardziny układowej, mają także znaczenie prognostyczne w aspekcie rozwoju powikłań narządowych. Badanie to wymaga oczywiście dużego doświadczenia i ostrożności w interpretacji wyników. Duże znaczenie i rolę mają tu dwudniowe kursy kapilaroskopii, które organizowane są od 2008 roku w ramach kursów specjalizacyjnych doskonalących CMKP w Klinice Rehabilitacji Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku, a także od kilku lat prowadzone przy współpracy Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego i wsparciu firmy AbbVie Polska. W kursach tych uczestniczą lekarze różnych specjalności z całej Polski, w tym reumatolodzy. Obok badań kapilaro skopowych w diagnostyce objawu Raunalda istotna rolę odgrywa dokładna analiza danych z wywiadu, badania fizykalnego oraz innych badań diagnostycznych.
Dlaczego z kapilaroskopii tak rzadko korzystają dermatolodzy?
W dermatologicznej, ambulatoryjnej praktyce lekarskiej wymagana jest umowa z gabinetem stosującym badania kapilaroskopowe. Zaburzenia mikrokrążenia obserwowane są również w chorobach dermatologicznych, najczęściej w łuszczycy oraz innych chorobach o podłożu immunologicznym.
W jaki sposób leczy się objaw Raynauda i kiedy konieczne jest włączenie farmakoterapii?
Leczenie objawu Raynauda nastręcza wiele trudności. Różnorodność czynników etiologicznych, nie wyjaśniona do końca patogeneza oraz możliwość współistnienia innej choroby nakazują przeprowadzenie wnikliwej analizy danych z wywiadu, badań laboratoryjnych oraz badania kapilaro skopowego w celu diagnostyki różnicowej między pierwotnym i wtórnym objawem Raynauda.
Pierwotny objaw Raynauda nie wymaga leczenia farmakologicznego. Postępowanie polega na określeniu i eliminacji czynników ryzyka, ochronie rąk i stóp oraz twarzy przed zimnem, zmianami temperatury i wilgotności, stosowanie kremów i rękawic ochronnych. Ze względu na dokuczliwe objawy, trudne do leczenia, w Klinice Rehabilitacji Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku opracowaliśmy program niefarmakologicznej terapii objawu Raynauda. Obok diagnostyki mikro- krążenia realizowane jest postępowanie terapeutyczne obejmujące trzytygodniowy cykl zabiegów rehabilitacyjnych. Zaobserwowaliśmy bardzo dobre efekty polegające na zmniejszeniu nasilenia dolegliwości bólowych oraz częstości występowania napadów. Leczenie to wdrażamy od stycznia 2017 roku w Senatorium Uzdrowiskowym Bia Vita Polska w Augustowie. Jest to jedyny w skali europejskiej, nowatorski projekt niefarmakologicznego leczenia objawu Raynauda, który realizowany jest dzięki współfinansowaniu ze środków unijnych.
Wtórny objaw Raunalda wymaga wnikliwej diagnostyki i włączenia farmakoterapii, w zależności od choroby podstawowej oraz objawów klinicznych. W odniesieniu do farmakoterapii dotychczasowe doświadczenia nie pozwoliły na wypracowanie jednorodnego konsensusu terapeutycznego.
Rozmawiała Alicja Kostecka
Nazwa choroby pochodzi od nazwiska francuskiego lekarza Maurice Raynauda, który w 1862 roku opisał w rozprawie dyplomowej objaw blednięcia palców rąk i stóp. Zdaniem autora był on spowodowany zaburzeniami przepływu krwi w małych naczyniach tętniczych w wyniku skurczu naczyń obwodowych pod wpływem zimna.
Jakie są objawy choroby Raynauda?
Choroba Raynauda to dawne określenie pierwotnego objawu Raynauda, któremu nie towarzyszą inne dolegliwości i choroby współistniejące mające związek z występowaniem zmian naczyniowych. Pierwotny objaw Raynauda przebiega łagodnie i nie prowadzi do rozwoju zmian strukturalnych.
Objaw Raynauda charakteryzuje się kolejno trzema fazami: zblednięciem, zsinieniem, a następnie zaczerwienieniem skóry w obrębie palców rak i stóp, rzadziej innych dystalnych części ciała, takich jak nos lub czubek języka. Objaw pojawia się napadowo po zadziałaniu bodźca zewnętrznego, najczęściej zimna lub stresu, pod wpływem którego dochodzi początkowo do nagłego skurczu naczyń i zmniejszenia napływu krwi do tkanek. Zasinienie (faza niebieska) spowodowane jest niedotlenieniem tkanek w wyniku zastoju krwi w układzie żylnym, a trzecia faza (czerwona) pojawia się na skutek przywrócenia przepływu krwi, a nawet jego wzmożenia w następstwie reaktywnego poszerzenia naczyń. Czasem mogą występować dwie fazy, przy czym z reguły zmiany zabarwienia skóry są wyraźnie odgraniczone. Objaw Raynauda cechuje się nie tylko zmianami skórnymi, ale także pojawieniem szeregu przykrych dolegliwości takich jak: ból, drętwienie, mrowienie, zaburzenia czucia, a nawet obrzęk tkanek. Na szczęście napad objawu Raynauda trwa zwykle około 15-20 minut.
Kiedy mówimy o chorobie, a kiedy o zespole Raynauda?
Choroba Raynauda, czyli jak to nazywamy aktualnie – pierwotny objaw Raynauda, jak już wspomniałam wcześniej, jest obserwowany u osób, u których nie występują inne choroby współistniejące o podłożu naczyniowym. Z kolei wtórny objaw Raynauda (dawniej zespół Raynauda) występuje w przebiegu innych chorób, takich jak układowe choroby tkanki łącznej oraz innych chorób o podłożu naczyniowym lub autoimmunologicznym, a nawet może wyprzedzać na kilka lat ich rozpoznanie. Wtórny objaw Raynaulda występuje u ponad 90% chorych z rozpoznaniem twardziny układowej, u około 85% w przebiegu mieszanej choroby tkanki łącznej, rzadziej – dotyczy pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, czy toczniem rumieniowatym układowym (około 20%).
Poza chorobami tkanki łącznej do chorób, którym towarzyszy objaw Raynauda należą choroby tętnic (np. mikroangiopatia cukrzycowa, miażdżyca zrostowa tętnic), choroby krwi (nadpłytkowość pierwotna, białaczki), zespół antyfosfolipidowy, choroba zakrzepowo-zatorowa, zespoły uciskowe (zespół ciśnienia nadgarstka), choroby infekcyjne (WZW B lub C, HIV), choroba wibracyjna, a także niedoczynność tarczycy, nadciśnienie płucne i nowotwory.
Czy znane są przyczyny powstania choroby i czy dotyka ona bardziej kobiet, czy mężczyzn?
Poza głównymi czynnikami przyczynowymi, takimi jak zimno i stres, wymienia się także ekspozycję na wibracje (np. praca z młotem pneumatycznym), narażenie na zmiany temperatury (praca w chłodni). Czynnikami nasilającymi objawy są: palenie papierosów, stosowanie niektórych leków ( np. estrogeny, chemioterapeutyki), narkotyków (kokaina, amfetamina). Istnieje wiele mechanizmów patogenetycznych, które prowadzą do zaburzeń regulacji krążenia obwodowego w drobnych naczyniach tętniczych. Należą do nich trzy kategorie czynników: związane z funkcjonowaniem układu nerwowego, ze ścianą naczyń oraz czynnikami wewnątrznaczyniowymi. W wyniku oddziaływania tych elementów dochodzi do zaburzeń fizjologicznej równowagi między mechanizmami regulującymi skurcz i rozkurcz naczyń.
Częstość występowania objawu Raynauda szacuje się na około 5% populacji ogólnej, częściej występuje u kobiet od 4,5% do 18% oraz w regionach o chłodnym klimacie. Dla przykładu w Japonii występuje u około 1,6% populacji, w USA u około 7,5%. Obserwuje się także pewną skłonność rodzinną do zapadania na tę dolegliwość.
Ile prawdy jest w powiedzeniu, że z choroby Raynauda się wyrasta?
Pierwszy napad objawu Raynauda pojawia się często u dziewcząt w okresie dojrzewania i objawy mogą ustąpić samoistnie. W tym sensie jest to sformułowanie prawdziwe. Jednak inne postacie trzeba leczyć, a na pewno należy – koniecznie sprawdzić, czy nie jest to wtórny objaw Raynauda?
Czy łatwo jest diagnozować tę chorobę i w jaki sposób się to odbywa?
Obecnie, dzięki wprowadzaniu badań kapilaroskopowych do diagnostyki zaburzeń mikrokrążenia, ocena zmian w obrębie naczyń włosowatych wałów paznokciowych stała się powszechnie dostępna. Cenną zaletą tej metody jest jej nieinwazyjność, powtarzalność i wiarygodność. Dzięki coraz bardziej udoskonalonej aparaturze, kapilaroskopia pozwala nie tylko na diagnostykę objawu Raynauda, ale także różniocowanie pierwotnego i wtórnego objawu Raynauda oraz wczesną diagnostykę twardziny układowej. Charakterystyczne zmiany w obrazie kapilaroskopowym mogą nawet wyprzedzać rozwój twardziny układowej, mają także znaczenie prognostyczne w aspekcie rozwoju powikłań narządowych. Badanie to wymaga oczywiście dużego doświadczenia i ostrożności w interpretacji wyników. Duże znaczenie i rolę mają tu dwudniowe kursy kapilaroskopii, które organizowane są od 2008 roku w ramach kursów specjalizacyjnych doskonalących CMKP w Klinice Rehabilitacji Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku, a także od kilku lat prowadzone przy współpracy Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego i wsparciu firmy AbbVie Polska. W kursach tych uczestniczą lekarze różnych specjalności z całej Polski, w tym reumatolodzy. Obok badań kapilaro skopowych w diagnostyce objawu Raunalda istotna rolę odgrywa dokładna analiza danych z wywiadu, badania fizykalnego oraz innych badań diagnostycznych.
Dlaczego z kapilaroskopii tak rzadko korzystają dermatolodzy?
W dermatologicznej, ambulatoryjnej praktyce lekarskiej wymagana jest umowa z gabinetem stosującym badania kapilaroskopowe. Zaburzenia mikrokrążenia obserwowane są również w chorobach dermatologicznych, najczęściej w łuszczycy oraz innych chorobach o podłożu immunologicznym.
W jaki sposób leczy się objaw Raynauda i kiedy konieczne jest włączenie farmakoterapii?
Leczenie objawu Raynauda nastręcza wiele trudności. Różnorodność czynników etiologicznych, nie wyjaśniona do końca patogeneza oraz możliwość współistnienia innej choroby nakazują przeprowadzenie wnikliwej analizy danych z wywiadu, badań laboratoryjnych oraz badania kapilaro skopowego w celu diagnostyki różnicowej między pierwotnym i wtórnym objawem Raynauda.
Pierwotny objaw Raynauda nie wymaga leczenia farmakologicznego. Postępowanie polega na określeniu i eliminacji czynników ryzyka, ochronie rąk i stóp oraz twarzy przed zimnem, zmianami temperatury i wilgotności, stosowanie kremów i rękawic ochronnych. Ze względu na dokuczliwe objawy, trudne do leczenia, w Klinice Rehabilitacji Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku opracowaliśmy program niefarmakologicznej terapii objawu Raynauda. Obok diagnostyki mikro- krążenia realizowane jest postępowanie terapeutyczne obejmujące trzytygodniowy cykl zabiegów rehabilitacyjnych. Zaobserwowaliśmy bardzo dobre efekty polegające na zmniejszeniu nasilenia dolegliwości bólowych oraz częstości występowania napadów. Leczenie to wdrażamy od stycznia 2017 roku w Senatorium Uzdrowiskowym Bia Vita Polska w Augustowie. Jest to jedyny w skali europejskiej, nowatorski projekt niefarmakologicznego leczenia objawu Raynauda, który realizowany jest dzięki współfinansowaniu ze środków unijnych.
Wtórny objaw Raunalda wymaga wnikliwej diagnostyki i włączenia farmakoterapii, w zależności od choroby podstawowej oraz objawów klinicznych. W odniesieniu do farmakoterapii dotychczasowe doświadczenia nie pozwoliły na wypracowanie jednorodnego konsensusu terapeutycznego.
Rozmawiała Alicja Kostecka
