Linijna dermatoza IgA

Dermatoza IgA jest rzadką, autoimmunologiczną chorobą pęcherzową skóry. Charakteryzuje się występowaniem bolesnych punktowych zmian o charakterze naczyniowo- ropnym. Podłożem choroby jest obecność krążących we krwi obwodowej przeciwciał klasy IgA, skierowanych przeciwko antygenom białek keratynocytów, odpowiedzialnych za przyleganie komórek.

Sama choroba towarzyszy często nowotworom złośliwym (Choroba Hodgkina, rak przełyku, czy rak pęcherza moczowego) oraz innym przewlekłym schorzeniom, niemniej jej dokładna etiologia pozostaje nieznana.

Wyróżnia się dwa typy schorzenia: podskórna dermatozę krostkową (suborneal pustular dermatosis) oraz postać śródnaskórkową związaną z obecnością neutrofili (Intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis).

Celem przeciwciał są białka: desmogleina 1 oraz 3, a także desmokolina. Są to składniki desmosomów, odpowiedzialnych za utrzymanie stabilnej bariery naskórkowej. Związanie przeciwciał klasy IgA z receptorem CD89 na komórkach leukocytów wywołuje nagłą reakcję zapalną, skutkującą naciekiem neutrofilowym w obrębie naskórka, co klinicznie objawia się formowaniem się krost oraz pęcherzy. W badaniu mikroskopowym ponadto można zauważyć utratę kohezji pomiędzy komórkami naskórka.

Właściwym leczeniem pozostają glikokortykoidy stosowane doustnie najczęściej w dawce 0,5-1mg/kg. Są one niestety przyczyną wielu działań niepożądanych, w tym otyłości i zwiększonego ryzyka sercowo- naczyniowego. Innymi lekami, wartymi uwagi są: kolchicyna, mykofenolan mofetylu, a także leczenie biologiczne: adalimumab (rekombinowane przeciwciało monoklonalne wobec TNF). Największym problemem tej jednostki chorobowej zdaje się być właściwa diagnostyka różnicowa, stąd należy wziąć pod uwagę inne choroby z kręgu pęcherzyc, łuszczycę, bądź choroby zakaźne skóry.