123RF
Ostra infekcyjna plamica piorunująca
Redaktor: Iwona Konarska
Data: 20.02.2023
Źródło: Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2022, 109, 316-320, DOI: https://doi.org/10.5114/dr.2022.123988
| Tagi: | Justyna Czarny, Katarzyna Czajkowska, Monika Sikorska, Krzysztof G. Sadko, ostra zakaźna plamica piorunująca |
Ostra zakaźna plamica piorunująca jest stanem zagrażającym życiu, który wymaga intensywnego leczenia, ale wczesne objawy skórne mogą ułatwiać rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego postępowania.
Autorzy: Justyna Czarny, Katarzyna Czajkowska, Monika Sikorska, Krzysztof G. Sadko, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Wydział Lekarski, Gdański Uniwersytet Medyczny.
Wstęp
Ostra zakaźna plamica piorunująca (acute infectious purpura fulminans – AIPF) jest rzadkim, zagrażającym życiu powikłaniem posocznicy. Charakteryzuje się szybką progresją do ostrej niewydolności krążenia wskutek zakrzepicy wewnątrznaczyniowej i rozległej plamicy krwotocznej, co prowadzi do rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i niewydolności wielonarządowej. Rozwija się najczęściej w przebiegu zakażenia bakteriami z gatunku Neisseria meningitidis. AIPF występuje zwykle u pacjentów z dziedzicznymi lub nabytymi zaburzeniami w układzie antykoagulacyjnym białka C i ostrymi, ciężkimi zakażeniami, a także u pacjentów bez tych zaburzeń [1, 2].
Opis przypadku
Mężczyzna w wieku 43 lat, po przebytej splenektomii pourazowej, zgłosił się do szpitalnej izby przyjęć z powodu duszności. Kilka godzin wcześniej u pacjenta wystąpiło pogorszenie samopoczucia, gorączka i nagłe dreszcze. Przy przyjęciu stwierdzono niestabilne parametry życiowe oraz progresję do wstrząsu septycznego z hipotensją (ciśnienie tętnicze: 80/50 mm Hg), tachykardią (115–120 uderzeń/min), hipoksemią, kwasicą metaboliczną i ostrą niewydolnością nerek ze skąpomoczem oraz niewydolnością krążeniowo-oddechową. Wymaz z jamy ustnej i gardła w kierunku SARS-CoV-2 dał wynik ujemny.
W badaniu dermatologicznym stwierdzono zlewne wykwity rumieniowe i zmiany plamicze nieblednące pod wpływem ucisku, umiejscowione głównie w obrębie twarzy i w okolicy narządów płciowych oraz w mniejszym stopniu na tułowiu, jak również siność siatkowatą (livedo reticularis) na skórze kończyn dolnych bez towarzyszącej martwicy.
W badaniach laboratoryjnych w dniu przyjęcia stwierdzono wysokie wskaźniki stanu zapalnego: białko C-reaktywne (CRP) 200,9 ng/ml, stężenie prokalcytoniny 59,6 ng/ml, wydłużony czas protrombinowy (62 s), międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) 6,19, kwasica metaboliczna pH 7,336, pCO 2 26,0 mm Hg, nadmiar zasad (BE) 10,5 mmol/l i małopłytkowość (39 × 10 9 /l).
W pierwszej dobie hospitalizacji rozpoczęto empiryczną antybiotykoterapię (wankomycyna, cefotaksym, metronidazol). Po dodatnim wyniku posiewu krwi w kierunku zakażenia bakteriami z gatunku Streptococcus pneumoniae schemat leczenia antybiotykami zmodyfikowano, zastępując dotychczasowe leki ceftriaksonem.
W ramach leczenia uzupełniającego zastosowano tlenoterapię (maskę tlenową), wlew katecholamin (noradrenaliny, dobutaminy), świeżo mrożone osocze, wielokrotne przetoczenia płytek krwi, analgosedację i dializoterapię.
W czasie kolejnych 48–72 godzin nastąpiła gwałtowna progresja zmian wybroczynowych i martwiczych, prowadząc do miejscowej suchej martwicy obejmującej obie kończyny dolne oraz martwicy skóry na powierzchni dłoniowej obu rąk (mozaika zmian o cechach martwicy powierzchownej i głębokiej).
Podczas pobytu w szpitalu u chorego wystąpiły powikłania w postaci zaburzeń krzepnięcia krwi: krwotok z górnego odcinka przewodu pokarmowego (wskutek gastropatii i duodenopatii krwotocznej), krwawienie ze zmian powierzchownych umiejscowionych w obrębie błony śluzowej jamy ustnej i warg oraz niedokrwienie przedniego odcinka oka.
Po 3 tygodniach od przyjęcia do szpitala chory wymagał obustronnej amputacji kończyn dolnych na wysokości 10 cm poniżej stawów kolanowych.
Chory przebywał na oddziale intensywnej terapii w bardzo ciężkim stanie przez 23 dni. Pacjent został wypisany ze szpitala po 7 tygodniach od przyjęcia.
Omówienie
Ostra zakaźna plamica piorunująca jest chorobą związaną z wysoką śmiertelnością. Występuje zarówno u pacjentów dorosłych, jak i dzieci.
W większości przypadków AIPF ma związek z posocznicą wywołaną zakażeniem bakterią Neisseria meningitidis, ale wśród czynników wyzwalających sepsę wymienia się także bakterie z gatunków Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae. W przeglądzie piśmiennictwa wykazano, że u 60 proc. pacjentów z AIPF wywołaną zakażeniem Streptococcus pneumoniae występowała asplenia lub czynnościowa hiposplenia [2]. Rzadko obserwowane są natomiast przypadki AIPF w następstwie zakażenia bakteriami Gram-ujemnymi, np. z gatunku Klebsiella pneumoniae lub rzędu Enterobacterales [3, 4].
Najczęstszym wirusowym czynnikiem wyzwalającym jest ospa wietrzna, choć podczas pandemii koronawirusa odnotowywano także przypadki AIFP w przebiegu COVID-19 [5].
Obecność asplenii lub czynnościowej hiposplenii na skutek utraty zdolności fagocytarnej śledziony, zmniejszenia stężenia immunoglobulin w surowicy i obniżenia wrażliwości limfocytów [2, 5] znacząco zwiększa prawdopodobieństwo etiologii zakaźnej, zwłaszcza w przypadku zakażeń bakteriami otoczkowymi, takimi jak dwoinka zapalenia płuc (S. pneumoniae), paciorkowce (Streptococcus) grupy A, pałeczka hemofilna (Haemophilus influenzae) typu b lub dwoinka zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (Neisseria meningitidis) [2].
We wczesnej fazie AIPF obserwowane są zmiany skórne w postaci plamek rumieniowych lub zmian plamiczych umiejscowionych głównie w okolicach akralnych, zwykle na skórze nosa (objaw zasinienia nosa), uszu, policzków oraz palców rąk i stóp [2, 6]. W czasie 2 dni następuje szybka progresja wykwitów rumieniowych lub plamiczych do symetrycznie umiejscowionych zmian o cechach plamicy martwiczej i symetrycznej martwicy obwodowej [2, 6].
Wnioski
Ostra zakaźna plamica piorunująca jest stanem zagrażającym życiu, który wymaga intensywnego leczenia, ale wczesne objawy skórne mogą ułatwiać rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego postępowania.
Konflikt interesów
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Piśmiennictwo
1. Contou D., Sonneville R., Canoui-Poitrine F., Colin G., Coudroy R., Pene F., et al.: Clinical spectrum and short-term outcome of adult patients with purpura fulminans: a French multicenter retrospective cohort study. Intensive Care Med 2018, 44, 1502-1511.
2. Ward K.M., Celebi J.T., Gmyrek R., Grossman M.E.: Acute infectious purpura fulminans associated with asplenism or hyposplenism. J Am Acad Dermatol 2002, 47, 493-496.
3. Yamamoto S., Ito R.: Acute infectious purpura fulminans with Enterobacter aerogenes post-neurosurgery. IDCases 2019, 15, e00514.
4. Nguyen V., Myint J.A., Philipneri M.: Purpura fulminans in the setting of Klebsiella pneumoniae bacteremia and acetaminophen overdose. Cureus 2020, 12, e11633.
5. MacKay K., Srivangipuram S., Thothala N., Patel J.: Acute infectious purpura fulminans: a rare complication of COVID-19 and acute bacterial sepsis. Abstract published at SHM Converge 2021. J Hosp Med 2021, Abstract 547.
6. Darmstadt G.L.: Acute infectious purpura fulminans: pathogenesis and medical management. Pediatr Dermatol 1998, 15, 169-183.
Wstęp
Ostra zakaźna plamica piorunująca (acute infectious purpura fulminans – AIPF) jest rzadkim, zagrażającym życiu powikłaniem posocznicy. Charakteryzuje się szybką progresją do ostrej niewydolności krążenia wskutek zakrzepicy wewnątrznaczyniowej i rozległej plamicy krwotocznej, co prowadzi do rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i niewydolności wielonarządowej. Rozwija się najczęściej w przebiegu zakażenia bakteriami z gatunku Neisseria meningitidis. AIPF występuje zwykle u pacjentów z dziedzicznymi lub nabytymi zaburzeniami w układzie antykoagulacyjnym białka C i ostrymi, ciężkimi zakażeniami, a także u pacjentów bez tych zaburzeń [1, 2].
Opis przypadku
Mężczyzna w wieku 43 lat, po przebytej splenektomii pourazowej, zgłosił się do szpitalnej izby przyjęć z powodu duszności. Kilka godzin wcześniej u pacjenta wystąpiło pogorszenie samopoczucia, gorączka i nagłe dreszcze. Przy przyjęciu stwierdzono niestabilne parametry życiowe oraz progresję do wstrząsu septycznego z hipotensją (ciśnienie tętnicze: 80/50 mm Hg), tachykardią (115–120 uderzeń/min), hipoksemią, kwasicą metaboliczną i ostrą niewydolnością nerek ze skąpomoczem oraz niewydolnością krążeniowo-oddechową. Wymaz z jamy ustnej i gardła w kierunku SARS-CoV-2 dał wynik ujemny.
W badaniu dermatologicznym stwierdzono zlewne wykwity rumieniowe i zmiany plamicze nieblednące pod wpływem ucisku, umiejscowione głównie w obrębie twarzy i w okolicy narządów płciowych oraz w mniejszym stopniu na tułowiu, jak również siność siatkowatą (livedo reticularis) na skórze kończyn dolnych bez towarzyszącej martwicy.
W badaniach laboratoryjnych w dniu przyjęcia stwierdzono wysokie wskaźniki stanu zapalnego: białko C-reaktywne (CRP) 200,9 ng/ml, stężenie prokalcytoniny 59,6 ng/ml, wydłużony czas protrombinowy (62 s), międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) 6,19, kwasica metaboliczna pH 7,336, pCO 2 26,0 mm Hg, nadmiar zasad (BE) 10,5 mmol/l i małopłytkowość (39 × 10 9 /l).
W pierwszej dobie hospitalizacji rozpoczęto empiryczną antybiotykoterapię (wankomycyna, cefotaksym, metronidazol). Po dodatnim wyniku posiewu krwi w kierunku zakażenia bakteriami z gatunku Streptococcus pneumoniae schemat leczenia antybiotykami zmodyfikowano, zastępując dotychczasowe leki ceftriaksonem.
W ramach leczenia uzupełniającego zastosowano tlenoterapię (maskę tlenową), wlew katecholamin (noradrenaliny, dobutaminy), świeżo mrożone osocze, wielokrotne przetoczenia płytek krwi, analgosedację i dializoterapię.
W czasie kolejnych 48–72 godzin nastąpiła gwałtowna progresja zmian wybroczynowych i martwiczych, prowadząc do miejscowej suchej martwicy obejmującej obie kończyny dolne oraz martwicy skóry na powierzchni dłoniowej obu rąk (mozaika zmian o cechach martwicy powierzchownej i głębokiej).
Podczas pobytu w szpitalu u chorego wystąpiły powikłania w postaci zaburzeń krzepnięcia krwi: krwotok z górnego odcinka przewodu pokarmowego (wskutek gastropatii i duodenopatii krwotocznej), krwawienie ze zmian powierzchownych umiejscowionych w obrębie błony śluzowej jamy ustnej i warg oraz niedokrwienie przedniego odcinka oka.
Po 3 tygodniach od przyjęcia do szpitala chory wymagał obustronnej amputacji kończyn dolnych na wysokości 10 cm poniżej stawów kolanowych.
Chory przebywał na oddziale intensywnej terapii w bardzo ciężkim stanie przez 23 dni. Pacjent został wypisany ze szpitala po 7 tygodniach od przyjęcia.
Omówienie
Ostra zakaźna plamica piorunująca jest chorobą związaną z wysoką śmiertelnością. Występuje zarówno u pacjentów dorosłych, jak i dzieci.
W większości przypadków AIPF ma związek z posocznicą wywołaną zakażeniem bakterią Neisseria meningitidis, ale wśród czynników wyzwalających sepsę wymienia się także bakterie z gatunków Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae. W przeglądzie piśmiennictwa wykazano, że u 60 proc. pacjentów z AIPF wywołaną zakażeniem Streptococcus pneumoniae występowała asplenia lub czynnościowa hiposplenia [2]. Rzadko obserwowane są natomiast przypadki AIPF w następstwie zakażenia bakteriami Gram-ujemnymi, np. z gatunku Klebsiella pneumoniae lub rzędu Enterobacterales [3, 4].
Najczęstszym wirusowym czynnikiem wyzwalającym jest ospa wietrzna, choć podczas pandemii koronawirusa odnotowywano także przypadki AIFP w przebiegu COVID-19 [5].
Obecność asplenii lub czynnościowej hiposplenii na skutek utraty zdolności fagocytarnej śledziony, zmniejszenia stężenia immunoglobulin w surowicy i obniżenia wrażliwości limfocytów [2, 5] znacząco zwiększa prawdopodobieństwo etiologii zakaźnej, zwłaszcza w przypadku zakażeń bakteriami otoczkowymi, takimi jak dwoinka zapalenia płuc (S. pneumoniae), paciorkowce (Streptococcus) grupy A, pałeczka hemofilna (Haemophilus influenzae) typu b lub dwoinka zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (Neisseria meningitidis) [2].
We wczesnej fazie AIPF obserwowane są zmiany skórne w postaci plamek rumieniowych lub zmian plamiczych umiejscowionych głównie w okolicach akralnych, zwykle na skórze nosa (objaw zasinienia nosa), uszu, policzków oraz palców rąk i stóp [2, 6]. W czasie 2 dni następuje szybka progresja wykwitów rumieniowych lub plamiczych do symetrycznie umiejscowionych zmian o cechach plamicy martwiczej i symetrycznej martwicy obwodowej [2, 6].
Wnioski
Ostra zakaźna plamica piorunująca jest stanem zagrażającym życiu, który wymaga intensywnego leczenia, ale wczesne objawy skórne mogą ułatwiać rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego postępowania.
Konflikt interesów
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
| PEŁNA TREŚĆ ARTYKUŁU |  |
Piśmiennictwo
1. Contou D., Sonneville R., Canoui-Poitrine F., Colin G., Coudroy R., Pene F., et al.: Clinical spectrum and short-term outcome of adult patients with purpura fulminans: a French multicenter retrospective cohort study. Intensive Care Med 2018, 44, 1502-1511.
2. Ward K.M., Celebi J.T., Gmyrek R., Grossman M.E.: Acute infectious purpura fulminans associated with asplenism or hyposplenism. J Am Acad Dermatol 2002, 47, 493-496.
3. Yamamoto S., Ito R.: Acute infectious purpura fulminans with Enterobacter aerogenes post-neurosurgery. IDCases 2019, 15, e00514.
4. Nguyen V., Myint J.A., Philipneri M.: Purpura fulminans in the setting of Klebsiella pneumoniae bacteremia and acetaminophen overdose. Cureus 2020, 12, e11633.
5. MacKay K., Srivangipuram S., Thothala N., Patel J.: Acute infectious purpura fulminans: a rare complication of COVID-19 and acute bacterial sepsis. Abstract published at SHM Converge 2021. J Hosp Med 2021, Abstract 547.
6. Darmstadt G.L.: Acute infectious purpura fulminans: pathogenesis and medical management. Pediatr Dermatol 1998, 15, 169-183.
