Pozwólcie dermatologom leczyć pacjentów z pierwotnie skórnymi chłoniakami z komórek T i B – apeluje do prezesa NFZ i ministra zdrowia prof. Joanna Maj
Autor: Marzena Jaskot
Data: 24.07.2014
Źródło: ak
W 2009 r. dermatolodzy zostali pozbawieni możliwości rozliczania procedur onkologicznych dotyczących leczenia chłoniaków pierwotnie skórnych. Odmówiono im prowadzenia terapii niestandardowej podstawowym lekiem stosowanym w innych krajach europejskich, jakim jest beksaroten, nie mogą także stosować na oddziałach dermatologicznych podstawowych terapii: interferonem α oraz systemowej chemioterapii.
Skóra jest drugim co do częstości, po pierwotnych chłoniakach przewodu pokarmowego, miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Najczęstszym pierwotnie skórnym chłoniakiem T-komórkowym jest ziarniniak grzybiasty. Według różnych danych z literatury zachorowania dotyczą 3,2–6,0/100 000 osób. Liczba nowych zachorowań stale wzrasta. W Polsce częstość zachorowania na chłoniaki nie jest znana, choć być może w najbliższym czasie zostanie oszacowana przez Polską Grupę Badawczą Chłoniaków. Na całym świecie rozpoznawanie i terapia chłoniaków pierwotnie skórnych jest domeną dermatologów przy współpracy z hematologami i onkologami.
Mimo że chłoniaki pierwotnie skórne opisano na początku XIX wieku, do dzisiaj stanowią one trudny problem diagnostyczny i to zarówno pod kątem oceny morfologii zmian skórnych (początkowo przypominają łuszczycę, wyprysk), jak i oceny histopatologicznej. Terapia tych stosunkowo rzadkich chłoniaków polega na wywołaniu remisji i przedłużeniu życia pacjentów.
Pacjenci we wczesnych stadiach choroby odpowiadają na leczenia miejscowe: glikokortykosteroidami, iperytem azotowym (który również nie może być stosowany według obowiązujących procedur na oddziałach dermatologicznych), fototerapią (UVB lub psoralen + UVA), napromienianiem całego ciała szybkimi elektronami (total skin electron beam therapy – TSEB). W wielu przypadkach istotne jest utrzymywanie takiej terapii jak najdłużej. Jednak do tej pory rzadko osiąga się całkowitą remisję i pacjenci w zaawansowanych stadiach wymagają leczenia systemowego, w tym stosowania: retinoidów, metotreksatu (MTX), interferonu (IFN), inhibitorów deacetylazy histonowej, denileukiny diftitox, fotochemioterapii pozaustrojowej, chemioterapii systemowej lub ich skojarzenia, a w chłoniakach B-komórkowych rytuksymabu poza RTG-terapią.
Część pacjentów wymaga leczenia skojarzonego IFN-α i fototerapii, które daje doskonałe wyniki na poszczególnych etapach choroby. Fototerapia jest przypisana do procedur rozliczanych na oddziałach dermatologii, podczas gdy terapia IFN-α może być stosowana tylko przez hematologów i onkologów, co w praktyce uniemożliwia kompleksowe leczenie chorych z chłoniakami pierwotnie skórnymi.
Według obecnie istniejących w Polce unormowań, decyzję o włączeniu do leczenia ogólnego reksinoidu, jakim jest beksaroten, zarejestrowany przez Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) w Europie w 1999 r., może podjąć jedynie konsultant wojewódzki w dziedzinie hematologii.
Do końca 2009 r. istniała również dla dermatologów, a przede wszystkim dla ich pacjentów z chłoniakami, możliwość leczenia beksarotenem w ramach terapii niestandardowej. Jednak mimo bardzo dobrych efektów terapeutycznych, dermatologom odmawia się zgody na zastosowanie tej racjonalnej, powszechnej w Europie metody leczenia. Pozostałe wyżej wymienione formy terapii, poza MTX, także pozostają w gestii hematologów i onkologów.
Pacjenci w późnych stadiach choroby mają zaawansowane zmiany skórne, w tym często liczne guzy z rozpadem, nacieki, a także uogólniony stan zapalny (erytrodermię), którym towarzyszy dokuczliwy świąd skóry. Taki chory zwykle czeka na hospitalizację na oddziale hematologicznym lub jest leczony w trybie ambulatoryjnym przez hematologa, a mógłby otrzymać kompleksową terapię (leczenie ogólne połączone z leczeniem miejscowym) na oddziale dermatologicznym. Hospitalizacja na oddziale hematologicznym często jest niemożliwa ze względu na rozległe zmiany guzowate z obecnością wtórnie nadkażonych owrzodzeń. Z powodu znacznej stygmatyzacji, występowania uciążliwych objawów widocznych dla otoczenia pacjenci często cierpią na depresję, a ich jakość życia jest znacznie obniżona.
Listy do ministra Bartosza Arłukowicza i prezesa Tadeusza Jędrzejczyka zostały skierowane w związku z wprowadzaniem Pakietu Onkologicznego, który ma usprawnić opiekę nad chorymi na nowotwory. Zdaniem prof. Joanny Maj - konsultanta krajowego w dziedzinie dermatologii i wenerologii, ze względu na manifestację choroby w postaci uogólnionego zapalenia skóry, nacieków i guzów z rozpadem pacjenci z pierwotnie skórnymi chłoniakami z komórek T i B powinni być leczeni, przy współudziale hematologów i onkologów, na oddziałach dermatologicznych. Przywrócenie procedur onkologicznych w terapii pierwotnie skórnych chłoniaków z komórek T i B w dziedzinie dermatologii i wenerologii znacznie skróciłoby czas oczekiwania chorych na właściwą diagnostykę i leczenie, a także przyczyniłoby się do odciążenia hematologów i onkologów.
Mimo że chłoniaki pierwotnie skórne opisano na początku XIX wieku, do dzisiaj stanowią one trudny problem diagnostyczny i to zarówno pod kątem oceny morfologii zmian skórnych (początkowo przypominają łuszczycę, wyprysk), jak i oceny histopatologicznej. Terapia tych stosunkowo rzadkich chłoniaków polega na wywołaniu remisji i przedłużeniu życia pacjentów.
Pacjenci we wczesnych stadiach choroby odpowiadają na leczenia miejscowe: glikokortykosteroidami, iperytem azotowym (który również nie może być stosowany według obowiązujących procedur na oddziałach dermatologicznych), fototerapią (UVB lub psoralen + UVA), napromienianiem całego ciała szybkimi elektronami (total skin electron beam therapy – TSEB). W wielu przypadkach istotne jest utrzymywanie takiej terapii jak najdłużej. Jednak do tej pory rzadko osiąga się całkowitą remisję i pacjenci w zaawansowanych stadiach wymagają leczenia systemowego, w tym stosowania: retinoidów, metotreksatu (MTX), interferonu (IFN), inhibitorów deacetylazy histonowej, denileukiny diftitox, fotochemioterapii pozaustrojowej, chemioterapii systemowej lub ich skojarzenia, a w chłoniakach B-komórkowych rytuksymabu poza RTG-terapią.
Część pacjentów wymaga leczenia skojarzonego IFN-α i fototerapii, które daje doskonałe wyniki na poszczególnych etapach choroby. Fototerapia jest przypisana do procedur rozliczanych na oddziałach dermatologii, podczas gdy terapia IFN-α może być stosowana tylko przez hematologów i onkologów, co w praktyce uniemożliwia kompleksowe leczenie chorych z chłoniakami pierwotnie skórnymi.
Według obecnie istniejących w Polce unormowań, decyzję o włączeniu do leczenia ogólnego reksinoidu, jakim jest beksaroten, zarejestrowany przez Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) w Europie w 1999 r., może podjąć jedynie konsultant wojewódzki w dziedzinie hematologii.
Do końca 2009 r. istniała również dla dermatologów, a przede wszystkim dla ich pacjentów z chłoniakami, możliwość leczenia beksarotenem w ramach terapii niestandardowej. Jednak mimo bardzo dobrych efektów terapeutycznych, dermatologom odmawia się zgody na zastosowanie tej racjonalnej, powszechnej w Europie metody leczenia. Pozostałe wyżej wymienione formy terapii, poza MTX, także pozostają w gestii hematologów i onkologów.
Pacjenci w późnych stadiach choroby mają zaawansowane zmiany skórne, w tym często liczne guzy z rozpadem, nacieki, a także uogólniony stan zapalny (erytrodermię), którym towarzyszy dokuczliwy świąd skóry. Taki chory zwykle czeka na hospitalizację na oddziale hematologicznym lub jest leczony w trybie ambulatoryjnym przez hematologa, a mógłby otrzymać kompleksową terapię (leczenie ogólne połączone z leczeniem miejscowym) na oddziale dermatologicznym. Hospitalizacja na oddziale hematologicznym często jest niemożliwa ze względu na rozległe zmiany guzowate z obecnością wtórnie nadkażonych owrzodzeń. Z powodu znacznej stygmatyzacji, występowania uciążliwych objawów widocznych dla otoczenia pacjenci często cierpią na depresję, a ich jakość życia jest znacznie obniżona.
Listy do ministra Bartosza Arłukowicza i prezesa Tadeusza Jędrzejczyka zostały skierowane w związku z wprowadzaniem Pakietu Onkologicznego, który ma usprawnić opiekę nad chorymi na nowotwory. Zdaniem prof. Joanny Maj - konsultanta krajowego w dziedzinie dermatologii i wenerologii, ze względu na manifestację choroby w postaci uogólnionego zapalenia skóry, nacieków i guzów z rozpadem pacjenci z pierwotnie skórnymi chłoniakami z komórek T i B powinni być leczeni, przy współudziale hematologów i onkologów, na oddziałach dermatologicznych. Przywrócenie procedur onkologicznych w terapii pierwotnie skórnych chłoniaków z komórek T i B w dziedzinie dermatologii i wenerologii znacznie skróciłoby czas oczekiwania chorych na właściwą diagnostykę i leczenie, a także przyczyniłoby się do odciążenia hematologów i onkologów.
