Prof. Kostera-Pruszczyk o tym, jak pomóc pacjentowi z miastenią na poziomie opieki ambulatoryjnej ►

– Rola neurologa w miastenii jest ogromna. Czasem utrzymujemy pewną immunosupresję przez wiele lat, jesteśmy w stanie znacząco poprawić jakość życia i funkcjonowanie pacjentów – mówi prof. dr hab. n. med. Anna Kostera-Pruszczyk z Katedry i Kliniki Neurologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

W przypadku miastenii można mówić o dwóch szczytach zachorowań: u kobiet w młodym wieku i u mężczyzn w starszym wieku. Najwięcej chorych jest wśród mężczyzn w wieku 70–80 lat i starszych. W związku ze starzeniem się społeczeństwa coraz więcej jest przypadków miastenii o późnym początku, ale wyzwaniem są także pacjenci, którzy zachorowali w młodszym wieku, a w miarę starzenia się pojawiają się u nich dodatkowe problemy.

Podstawowym celem wizyty pacjenta w poradni specjalistycznej jest ustalenie lub weryfikacja rozpoznania. Ekspertka omawia obraz kliniczny miastenii i podstawowe badania diagnostyczne, głównie immunologiczne w kierunku przeciwciał AChRAb i MuSKAb, które charakteryzują się wysoką czułością i swoistością. W przypadku wykorzystania badania elektrofizjologicznego zwraca uwagę na możliwość uzyskania wyniku fałszywie pozytywnego, jeśli jakość techniczna próby nie jest odpowiednia. W takiej sytuacji konieczna jest czujność diagnostyczna i powtórzenie badania. Bardzo ważna jest ocena śródpiersia w celu poszukiwania grasiczaka, który występuje u ok. 10 proc. chorych na miastenię.

Leczenie rozpoczyna się od leków objawowych – doustnych inhibitorów acetylocholinesterazy. Prelegentka omawia dostępne preparaty i zalecane dawki. Zachęca do przekazania pacjentowi informacji o możliwości samodzielnego modyfikowania dawki leku w określonych sytuacjach. Bardzo ważną metodą leczenia jest tymektomia, stosowana w początkowym okresie choroby i zawsze w przypadku grasiczaka. Ekspertka podkreśla, że ma ona udowodnioną skuteczność, ale nie daje szybkich efektów. Zwykle poprawa zaczyna się po ok. 3–6 miesiącach od zabiegu, ale istotna staje się po kilku latach. Jeśli pacjenci nie wymagają tymektomii albo nie daje ona pełnej kontroli objawów, stosuje się leki immunosupresyjne. – Leczenie steroidami musi być prowadzone szczególnie starannie. Dawka musi być stopniowo zwiększana pod kontrolą stanu pacjenta, a po uzyskaniu efektu również bardzo powoli redukowana – podkreśla prof. Kostera-Pruszczyk. Dodaje, że przed decyzją o intensyfikacji leczenia zawsze konieczna jest ocena kliniczna pacjenta – osobista, nie teleporada. Leki immunomodulujące stosuje się w leczeniu szpitalnym w stanach zagrożenia życia i wyjątkowo w terapii przewlekłej.

Prelegentka omawia przyczyny pogorszenia stanu pacjentów z miastenią, takie jak alkohol, leki (bardzo rzadko) i choroby współistniejące. – Jeśli dochodzi do pogorszenia stanu chorego, zastanówmy się, czy zawsze jest to spowodowane zaostrzeniem objawów miastenii. Nasi pacjenci chorują tak jak wszyscy inni ludzie w populacji i wielochorobowość jest także ich udziałem – mówi. Omawia bezpieczeństwo stosowania u chorych na miastenię leków wykorzystywanych powszechnie w leczeniu nadciśnienia, cukrzycy, hiperlipidemii czy infekcji, a także zasady przygotowania ich do zabiegów planowych.

Bardzo ważna jest ochrona pacjentów przed infekcjami, w tym szczepienia przeciw grypie i COVID-19. – Przy dużej immunosupresji rozważmy przyspieszoną trzecią dawkę, nie czekajmy zawsze 6 miesięcy od drugiej dawki – apeluje ekspertka.

Pełną remisję udaje się uzyskać u połowy pacjentów z miastenią, a u połowy staje się ona chorobą na całe życie. – U znakomitej większości chorych leczonych ambulatoryjnie udaje się osiągnąć sukces terapeutyczny – zapewnia prof. Kostera-Pruszczyk. Zaznacza jednak, że pacjent musi mieć możliwość szybkiego kontaktu z lekarzem prowadzącym, a w razie zaostrzenia powinien się znaleźć w izbie przyjęć najbliższego szpitala.



Wykład został zaprezentowany podczas VII OGÓLNOPOLSKIEJ KONFERENCJI PUŁAPKI W NEUROLOGII zorganizowanej przez Wydawnictwo Termedia.