123RF
Lymphomatoid papulosis – od diagnostyki do leczenia ►
Redaktor: Bogusz Soiński
Data: 17.04.2022
Źródło: WAWDERM 2021 IV Warszawskie Dni Dermatologiczne
– Choroba jest ciekawa, należy do chłoniaków pierwotnie wywodzących się ze skóry. Nie prowadzi do zgonu, nie spodziewamy się w niej zajęcia narządów wewnętrznych, ale nawet w 40 proc. przypadków opisuje się współistnienie nowotworów. O Lymphomatoid papulosis warto pamiętać ze względu na różnorodność obrazu histopatologicznego – mówi dr Małgorzata Sokołowska-Wojdyło.
CD30+ jest chłoniakiem należącym do grupy limfoproliferacji CD30 pozytywnych, przezbłonowym receptorem cytokin z nadrodziny receptorów czynnika martwicy nowotworów (TNF). Ekspresja CD30 obserwowana jest zarówno w komórkach nowotworów – chłoniak Hodgkina, NHL (w tym CTCL), raki zarodkowe, nasieniaki, międzybłoniaki – jak i w komórkach nienowotworowych – aktywowane limfocyty B i T (migdałki/węzły chłonne), subpopulacja komórek plazmatycznych, komórki doczesnej.
– Lymphomatoid papulosis (grudkowatość limfoidalna) jest jednostką chorobową, w której – jeżeli diagnostykę poprowadzimy trochę dłużej – możemy zaobserwować samoistne ustępowanie zmian. Goją się one, a potem nawracają. Ich rytm pojawiania się i zanikania jest indywidualny dla pacjenta, niestety pierwotnie nie jesteśmy w stanie przewidzieć, jakie to będzie tempo. Są pacjenci, u których zmiany pojawiają się i utrzymują 8–12 tygodni, potem mają spokój i czas bezobjawowy; są też tacy, u których pojawiają i zanikają naprzemiennie bez przerwy i trzeba takich pacjentów oglądać wnikliwie – tłumaczy dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego.
– Choroba jest ciekawa, należy do chłoniaków pierwotnie wywodzących się ze skóry. 20 lat temu była w grupie pseudochłoniaków, ponieważ bezpośrednio nie jest przyczynkiem do zgonu. Przesunięcie w klasyfikacji do chłoniaków nastąpiło po wprowadzeniu badania rearanżacji receptora TCR i stwierdzeniu w ok. 60 proc. przypadków jego klonalności. Skoro mamy klon nowotworowy, Lymphomatoid papulosis znalazła się wśród chłoniaków skóry – wyjaśnia ekspertka, dodając, że część onkologów i hematologów cały czas nie jest do końca zaznajomiona z tą jednostką chorobową, z tego powodu nawet w ośrodkach o całkiem dobrej renomie mogą zdarzać się pomyłki, a rola dermatologa w rozpoznaniu tych przypadków byłaby znacząca.
Podtypów Lymphomatoid papulosis (LyP) jest kilka – różnią się one obrazem histopatologicznym, który przypomina wiele innych rozrostów. – Musimy pamiętać, że jeżeli otrzymamy wynik badania histopatologicznego, a obraz kliniczny mu nie odpowiada, to może być dla nas sygnał, że nie musi to być np. agresywny chłoniak – zauważa specjalistka w dziedzinie dermatologii.
Dr Sokołowska-Wojdyło przedstawia postaci kliniczne grudkowatości limfoidalnej, omawia klasyfikację TNM i różnicowanie za pomocą trichoskopii i dermatoskopii, prezentując przypadki, m.in. mnogich mięśniaków gładkokomórkowych, guzkowej postaci świerzbu, przerostowych blizn potrądzikowych. Wymienia również czynniki ryzyka rozwoju drugiego nowotworu i metody terapeutyczne.
– W Lymphomatoid papulosis nie spodziewamy się zajęcia narządów wewnętrznych, ale nawet w 40 proc. przypadków opisuje się współistnienie nowotworów. Obowiązuje więc nas skrining – powinniśmy zrobić przynajmniej RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, morfologię krwi obwodowej, LDH. Obowiązuje nas także metoda wyczekująca, obserwacja pacjenta pod kątem ewentualnego współistnienia innych objawów, które mogą sugerować, że zaczyna się druga jednostka nowotworowa, najczęściej choroba limfoproliferacyjna – podsumowuje dr Małgorzata Sokołowska-Wojdyło.
Wykład „Lymphomatoid papulosis – od diagnostyki do leczenia” został zaprezentowany podczas konferencji WAWDERM 2021 IV Warszawskie Dni Dermatologiczne Wydawnictwa Termedia (kierownictwo naukowe: prof. dr hab. n. med. Lidia Rudnicka i prof. dr hab. n. med. Małgorzata Olszewska).
– Lymphomatoid papulosis (grudkowatość limfoidalna) jest jednostką chorobową, w której – jeżeli diagnostykę poprowadzimy trochę dłużej – możemy zaobserwować samoistne ustępowanie zmian. Goją się one, a potem nawracają. Ich rytm pojawiania się i zanikania jest indywidualny dla pacjenta, niestety pierwotnie nie jesteśmy w stanie przewidzieć, jakie to będzie tempo. Są pacjenci, u których zmiany pojawiają się i utrzymują 8–12 tygodni, potem mają spokój i czas bezobjawowy; są też tacy, u których pojawiają i zanikają naprzemiennie bez przerwy i trzeba takich pacjentów oglądać wnikliwie – tłumaczy dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego.
– Choroba jest ciekawa, należy do chłoniaków pierwotnie wywodzących się ze skóry. 20 lat temu była w grupie pseudochłoniaków, ponieważ bezpośrednio nie jest przyczynkiem do zgonu. Przesunięcie w klasyfikacji do chłoniaków nastąpiło po wprowadzeniu badania rearanżacji receptora TCR i stwierdzeniu w ok. 60 proc. przypadków jego klonalności. Skoro mamy klon nowotworowy, Lymphomatoid papulosis znalazła się wśród chłoniaków skóry – wyjaśnia ekspertka, dodając, że część onkologów i hematologów cały czas nie jest do końca zaznajomiona z tą jednostką chorobową, z tego powodu nawet w ośrodkach o całkiem dobrej renomie mogą zdarzać się pomyłki, a rola dermatologa w rozpoznaniu tych przypadków byłaby znacząca.
Podtypów Lymphomatoid papulosis (LyP) jest kilka – różnią się one obrazem histopatologicznym, który przypomina wiele innych rozrostów. – Musimy pamiętać, że jeżeli otrzymamy wynik badania histopatologicznego, a obraz kliniczny mu nie odpowiada, to może być dla nas sygnał, że nie musi to być np. agresywny chłoniak – zauważa specjalistka w dziedzinie dermatologii.
Dr Sokołowska-Wojdyło przedstawia postaci kliniczne grudkowatości limfoidalnej, omawia klasyfikację TNM i różnicowanie za pomocą trichoskopii i dermatoskopii, prezentując przypadki, m.in. mnogich mięśniaków gładkokomórkowych, guzkowej postaci świerzbu, przerostowych blizn potrądzikowych. Wymienia również czynniki ryzyka rozwoju drugiego nowotworu i metody terapeutyczne.
– W Lymphomatoid papulosis nie spodziewamy się zajęcia narządów wewnętrznych, ale nawet w 40 proc. przypadków opisuje się współistnienie nowotworów. Obowiązuje więc nas skrining – powinniśmy zrobić przynajmniej RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, morfologię krwi obwodowej, LDH. Obowiązuje nas także metoda wyczekująca, obserwacja pacjenta pod kątem ewentualnego współistnienia innych objawów, które mogą sugerować, że zaczyna się druga jednostka nowotworowa, najczęściej choroba limfoproliferacyjna – podsumowuje dr Małgorzata Sokołowska-Wojdyło.
Wykład „Lymphomatoid papulosis – od diagnostyki do leczenia” został zaprezentowany podczas konferencji WAWDERM 2021 IV Warszawskie Dni Dermatologiczne Wydawnictwa Termedia (kierownictwo naukowe: prof. dr hab. n. med. Lidia Rudnicka i prof. dr hab. n. med. Małgorzata Olszewska).
