Syndrom Polanda
Autor: Alicja Kostecka
Data: 09.01.2018
Źródło: AK/New the England Journal of Medicine
Działy:
Doniesienia naukowe
Aktualności
Tagi: | Syndrom Polanda |
Syndrom Polanda zdiagnozowano w Klinice Dermatologii na Uniwersytecie Alabama w Birmingham.
86-letni mężczyzna zgłosił się do Kliniki Dermatologii Uniwersytetu Alabama w Birmingham na rutynowe badanie skóry całego ciała i zauważono, że ma nieobecny prawy mięsień piersiowy większy i brachydaktyla prawej ręki.
Pacjent poinformował, że defekt ten istnieje u niego od urodzenia. Nie zauważył też mniejszej siły ani zmniejszenia zakresu ruchu. Dokonano klinicznej diagnozy syndromu Polanda. Jest to rzadki stan wrodzonym, charakteryzujący się jednostronną nieobecnością lub niedorozwojem mięśni klatki piersiowej oraz nieprawidłowościami kończyn, w tym syndaktyniczną lub brachydaktylową po stronie występowania choroby.
Osoby dotknięte tą chorobą mogą mieć wady klatki piersiowej, kości długich, piersi lub nerek, a włosy pod pachami mogą nie występować. Chociaż przyczyna syndromu Polanda nie jest znana, sugeruje się, że może to mieć wpływ na przerwanie dopływu krwi do tkanek embrionalnych, które prowadzą do ściany klatki piersiowej i ręki. U niektórych pacjentów można wykonać operację plastyczną, aby odbudować ścianę klatki piersiowej lub skonstruować pierś, a fizykoterapia może przynieść korzystną poprawę ograniczonej ruchliwości. W przypadku tego pacjenta ustalono, że rozpoznanie syndromu Polanda nie uzasadnia dalszych działań medycznych.
Pacjent poinformował, że defekt ten istnieje u niego od urodzenia. Nie zauważył też mniejszej siły ani zmniejszenia zakresu ruchu. Dokonano klinicznej diagnozy syndromu Polanda. Jest to rzadki stan wrodzonym, charakteryzujący się jednostronną nieobecnością lub niedorozwojem mięśni klatki piersiowej oraz nieprawidłowościami kończyn, w tym syndaktyniczną lub brachydaktylową po stronie występowania choroby.
Osoby dotknięte tą chorobą mogą mieć wady klatki piersiowej, kości długich, piersi lub nerek, a włosy pod pachami mogą nie występować. Chociaż przyczyna syndromu Polanda nie jest znana, sugeruje się, że może to mieć wpływ na przerwanie dopływu krwi do tkanek embrionalnych, które prowadzą do ściany klatki piersiowej i ręki. U niektórych pacjentów można wykonać operację plastyczną, aby odbudować ścianę klatki piersiowej lub skonstruować pierś, a fizykoterapia może przynieść korzystną poprawę ograniczonej ruchliwości. W przypadku tego pacjenta ustalono, że rozpoznanie syndromu Polanda nie uzasadnia dalszych działań medycznych.