CPPD, choroba wywołana kryształami pirofosforanu wapnia
Autor: Alicja Kostecka
Data: 21.02.2017
Źródło: AK
O chondrokalcynozie, potocznie zwanej pseudodną, na którą narażeni są głównie ludzie w podeszłym wieku, mówi dr hab. Przemysław Kotyla z Katedry i Kliniki Chorób Wewnętrznych i Reumatologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego.
Czym charakteryzuje się CPPD, choroba wywołana kryształami pirofosforanu wapnia, i jakie są
jej przyczyny?
Pirofosforan wapnia wykazuje tendencję do gromadzenia się w chrząstkach, co na rentgenogramach określa się jako chondrokalcynoza. Nie wyklucza to przenikania kryształów pirofosforanu do jamy stawowej, gdzie wywołuje proces zapalny zwany pseudodną. Asymptomatyczna postać choroby, a więc chondrokacynoza charakteryzuje się zwiększoną podatnością tkanek na ten proces i wykrywana wyłącznie radiologicznie. Jest to najczęstsza postać kliniczna choroby. Przyczyną gromadzenia się złogów w tkankach organizmu jest jego starzenie. Wraz z wiekiem zwiększa się tendencja do depozycji złogów pirofosforanowych, głownie za sprawą zwiększonej podatności tkanki chrzęstnej do wewnątrzchrząstkowego gromadzenia złogów. Przyczynami są więc głównie wiek i starzenie organizmu. Innymi przyczynami może być podwyższenie stężenie pirofosforanów wapniowych w płynie stawowym
Czy jest to często występujące schorzenie?
Jest to zjawisko stosunkowo powszechne, jako że kryształy pirofosforanu wapniowego wykrywane są aż u 60 % chorych z chorobą zwyrodnieniową, a ok. 30 % osób w wieku do 90 lat ma typowe zmiany stwierdzane na rentgenogramach.
Jakie są objawy tej choroby?
Chorobę wywołaną pirofosforanem wapnia czasami nazywa się pseudodną, co pokazuje podobieństwo ostrego ataku do napadu dny. Innymi prezentacjami klinicznymi są rzuty choroby przypominające reumatoidalne zapalenie stawów. Przebieg kliniczny może również przypominać chorobę zwyrodnieniowa stawów, a w najcięższych przypadkach dochodzi do całkowitego zniszczenia stawu z wytworzeniem tzw. stawów Charkota. Spektrum objawów jest więc bardzo bogate, co czyni postawienie diagnozy zwłaszcza w mniej zaawansowanych przypadkach trudnym.
W jaki sposób lekarz może rozpoznać, że to jest właśnie schorzenie wywołane kryształami pirofosforanu wapnia?
Bogata symptomatologia, nakładanie się innych chorób stawowych, może w większości przypadków nastręczać trudności diagnostycznych. Pierwszym badaniem jest badanie rentgenowskie, przy odrobinie szczęścia pozwała ono wykazać gromadzenie złogów pirofosforanów w łąkotkach, krążkach stawowych i chrząstce trójkątnej nadgarstka. Obrazy te jednak nie są patognomoniczne, dlatego też złotym standardem jest, podobnie jak w dnie, wykazanie kryształów w płynie stawowym zajętego stawu. W tym przypadku badanie w świetle spolaryzowanym pozwala wykazać obecność w płynie stawowym kryształów pirofosforanu wapniowego, widocznych jako struktury romboidalne lub przypominając kształtem igły. W świetle spolaryzowanym wykazują one słabo dodatnią dwójłomność, w polaryzacji wzdłuż osi długiej stają się widoczne jako twory o niebieskim zabarwieniu.
Jak leczyć schorzenie wywołane kryształami pirofosforanu wapnia?
Zasady terapii są podobne jak w dnie. Stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, a w przypadku przeciwskazań do ich stosowania poprawę można uzyskać, aspirując zajęty staw i usuwając z niego płyn stawowy z pirofosfiraniami. Dobre wyniki uzyskuje się również po dostawowym podaniu steroidów, ale należy pamiętać o ograniczeniach tej metody i działaniach niepożądanych. Ostry atak pseudodny można również przerwać, podobnie jak w dnie prawdziwej, podając kolchicynę.
Jakie są rokowania pacjentów dotkniętych tą chorobą?
Na szczęście ataki rzadko powtarzają się, nie ma wiec wskazań do przewlekłej profilaktyki. Nie ma niestety sprawdzonej metody, która zapobiegałaby tworzeniu złogów pirofosforanu wapniowego. Najgorsze rokowanie jest u chorych, u których ciągła depozycja pirofosforanów doprowadza do trwałego strukturalnego uszkodzenia stawów, dając obraz choroby zwyrodnieniowej, co często zmusza do rozważenia ortopedycznych zabiegów alloplastyki zajętego stawu.
jej przyczyny?
Pirofosforan wapnia wykazuje tendencję do gromadzenia się w chrząstkach, co na rentgenogramach określa się jako chondrokalcynoza. Nie wyklucza to przenikania kryształów pirofosforanu do jamy stawowej, gdzie wywołuje proces zapalny zwany pseudodną. Asymptomatyczna postać choroby, a więc chondrokacynoza charakteryzuje się zwiększoną podatnością tkanek na ten proces i wykrywana wyłącznie radiologicznie. Jest to najczęstsza postać kliniczna choroby. Przyczyną gromadzenia się złogów w tkankach organizmu jest jego starzenie. Wraz z wiekiem zwiększa się tendencja do depozycji złogów pirofosforanowych, głownie za sprawą zwiększonej podatności tkanki chrzęstnej do wewnątrzchrząstkowego gromadzenia złogów. Przyczynami są więc głównie wiek i starzenie organizmu. Innymi przyczynami może być podwyższenie stężenie pirofosforanów wapniowych w płynie stawowym
Czy jest to często występujące schorzenie?
Jest to zjawisko stosunkowo powszechne, jako że kryształy pirofosforanu wapniowego wykrywane są aż u 60 % chorych z chorobą zwyrodnieniową, a ok. 30 % osób w wieku do 90 lat ma typowe zmiany stwierdzane na rentgenogramach.
Jakie są objawy tej choroby?
Chorobę wywołaną pirofosforanem wapnia czasami nazywa się pseudodną, co pokazuje podobieństwo ostrego ataku do napadu dny. Innymi prezentacjami klinicznymi są rzuty choroby przypominające reumatoidalne zapalenie stawów. Przebieg kliniczny może również przypominać chorobę zwyrodnieniowa stawów, a w najcięższych przypadkach dochodzi do całkowitego zniszczenia stawu z wytworzeniem tzw. stawów Charkota. Spektrum objawów jest więc bardzo bogate, co czyni postawienie diagnozy zwłaszcza w mniej zaawansowanych przypadkach trudnym.
W jaki sposób lekarz może rozpoznać, że to jest właśnie schorzenie wywołane kryształami pirofosforanu wapnia?
Bogata symptomatologia, nakładanie się innych chorób stawowych, może w większości przypadków nastręczać trudności diagnostycznych. Pierwszym badaniem jest badanie rentgenowskie, przy odrobinie szczęścia pozwała ono wykazać gromadzenie złogów pirofosforanów w łąkotkach, krążkach stawowych i chrząstce trójkątnej nadgarstka. Obrazy te jednak nie są patognomoniczne, dlatego też złotym standardem jest, podobnie jak w dnie, wykazanie kryształów w płynie stawowym zajętego stawu. W tym przypadku badanie w świetle spolaryzowanym pozwala wykazać obecność w płynie stawowym kryształów pirofosforanu wapniowego, widocznych jako struktury romboidalne lub przypominając kształtem igły. W świetle spolaryzowanym wykazują one słabo dodatnią dwójłomność, w polaryzacji wzdłuż osi długiej stają się widoczne jako twory o niebieskim zabarwieniu.
Jak leczyć schorzenie wywołane kryształami pirofosforanu wapnia?
Zasady terapii są podobne jak w dnie. Stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, a w przypadku przeciwskazań do ich stosowania poprawę można uzyskać, aspirując zajęty staw i usuwając z niego płyn stawowy z pirofosfiraniami. Dobre wyniki uzyskuje się również po dostawowym podaniu steroidów, ale należy pamiętać o ograniczeniach tej metody i działaniach niepożądanych. Ostry atak pseudodny można również przerwać, podobnie jak w dnie prawdziwej, podając kolchicynę.
Jakie są rokowania pacjentów dotkniętych tą chorobą?
Na szczęście ataki rzadko powtarzają się, nie ma wiec wskazań do przewlekłej profilaktyki. Nie ma niestety sprawdzonej metody, która zapobiegałaby tworzeniu złogów pirofosforanu wapniowego. Najgorsze rokowanie jest u chorych, u których ciągła depozycja pirofosforanów doprowadza do trwałego strukturalnego uszkodzenia stawów, dając obraz choroby zwyrodnieniowej, co często zmusza do rozważenia ortopedycznych zabiegów alloplastyki zajętego stawu.
