Zespół aktywacji makrofagów może być maskowany przez leczenie biologiczne

Leczenie biologiczne to dla wielu pacjentów szansa na osiągnięcie kontroli choroby, jednak nie jest to równoznaczne z brakiem ryzyka groźnych powikłań. Przekonuje o tym najnowsza publikacja z czasopisma „Rheumatology”.

Zespół aktywacji makrofagów (MAS) to ciężka, potencjalnie śmiertelna choroba związana z nadmierną aktywacją makrofagów i limfocytów T, objawiająca się gorączką, hepatosplenomegalią, powiększeniem węzłów chłonnych, ciężką cytopenią, poważną chorobą wątroby, a nawet zespołem rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). MAS zgłaszano u pacjentów z różnymi chorobami reumatycznymi, jednak najsilniej jest on powiązany z układowym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów – u co najmniej 10 proc. w tej grupie pacjentów rozwija się zespół aktywacji makrofagów. Rozpoznanie tego groźnego zespołu może być utrudnione w przypadku objawów poronnych, a te z kolei są bardziej prawdopodobne przy zastosowaniu leczenia biologicznego.

Założenia teoretyczne każdorazowo wymagają udokumentowania, czego podjął się wieloośrodkowy zespół naukowców z Turcji. Przeprowadzono retrospektywne badanie, w którym dane demograficzne, kliniczne i laboratoryjne 162 pacjentów z MIZS, u których rozpoznano również MAS, zestawiono ze stosowaniem określonego leczenia, zwłaszcza biologicznego. Wśród 200 zidentyfikowanych przypadków MAS 45 powiązano ze stosowaniem inhibitorów interleukiny 1 i 6, pozostałe 155 wystąpiło u pacjentów nieleczonych biologicznie w ciągu ostatnich 3 miesięcy. Wykazano, że liczba płytek krwi, stężenie ferrytyny, białka C-reaktywnego, OB i czas trwania gorączki są istotnie niższe wśród pacjentów z MAS leczonych wcześniej wyżej wymienioną grupą leków biologicznych. Dodatkowo naukowcy udowodnili, że wśród pacjentów leczonych lekami biologicznymi 26,6 proc. w momencie zgłoszenia nie spełniało kryteriów klasyfikacji MAS opublikowanych w 2016 r. Częstość występowania powiększenia wątroby i splenomegalii była stosunkowo niższa w grupie leczonej kanakinumabem w porównaniu z otrzymującymi inne leki biologiczne lub pacjentami, którzy nie otrzymywali leków biologicznych.

Terapie inhibitorami interleukiny 1 i 6 mogą maskować kliniczne i laboratoryjne cechy MAS, a proponowane wytyczne dotyczące kryteriów klasyfikacji tego zespołu mogą nie być spełnione – oto najważniejszy wniosek z powyższego badania, którego wyniki warto odnotować.